www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2023;17(2):66-71 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 69 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Specifika péče o děti s epidermolysis bullosa antiseptickou ústní vodou (např. chlorhexidin 0,12%; polyhexanid 0,12%, bez alkoholu); pro děti a rodiče je indikováno poradenství s nutričním specialistou za účelem stanovení dietního preventivního programu k prevenci zubního kazu; pro prevenci zubního kazu je zásadní strava s omezením cukrovinek; ve stravě jsou upřednostňovány měkké potraviny, minimalizují se potraviny či tekutiny kyselé (např. ovocné šťávy); u bolestivých vředů může pomoci použití lokálních anestetik (např. roztok lidokain hydrochloridu 1% s dexpanthenolem nebo xylokain 2% gel); dle stavu chrupu je vhodná měsíční aplikace fluoridového laku ošetřujícím zubním lékařem (1, 2, 12, 13). Malnutrice, porucha růstu a anémie U pacientů s epidermolysis bullosa jsou v důsledku chronického zánětu, nadměrné ztráty bílkovin puchýři, recidivujícím sekundárním infekcím a systémového postižení nutriční potřeby významně zvýšené. Závažnost rizika malnutrice u dětí s epidermolysis bullosa významně koreluje se závažností onemocnění a je nezávislým prediktorem středně těžké až těžké malnutrice (6, 14). Puchýře v jícnu a jiné gastrointestinální komplikace mohou komplikovat příjem potravy a potíže při krmení zejména novorozenců a kojenců. Mnohdy snížený příjem potravy a zvýšené nutriční potřeby vedou k podvýživě dětí a následné retardaci růstu, opoždění vývoje a chronickým, nehojícím se ranám. U dětí s minimálními puchýři a bez postižení gastrointestinálního systému, jsou nutriční potřeby srovnatelné s potřebami zdravých dětí stejného věku a pohlaví (6, 10, 14). Podvýživa je častější u pacientů ve věku 1–10 let a souvisí také s deficitem celkového proteinu a sérového albuminu (1). Anémie odrážející chronický zánět typický pro pacienty s EB představuje jednu z nejdůležitějších komplikací především u pacientů s DEB. Nejvíce postiženi anémii jsou často pacienti ve věku do 1 roku. Nedostatek vitaminu D byl většinou pozorován u pacientů starších 10 let postižených DEB. Některé studie popisují roli nedostatku vitaminu D vzhledem k anémii (1, 2, 11). Doporučení V přístupech pediatrické a nutriční péče dominuje specifická dieta s vyvážením všech makroživin, dietní doporučení pro pestrou a vyváženou výživu a celkové zlepšení kalorického příjmu s omezením cukru; pacienti vyžadují vyšší množství bílkovin ve stravě z důvodu věších ztrát prostřednictvím kožních lézí a zánětlivých procesů; výživa by měla být optimalizována tak, aby podporovala hojení ran: je třeba vypočítat kalorický příjem a doporučit dietu s dostatečným množstvím bílkovin a mikroživin (vitamíny, zinek, železo atd). Pro saturaci zvýšené potřeba kalorií a doplnění chutnosti pokrmu lze přidat adekvátní množství tuků v podobě másla; vhodná je suplementace specifických vitamínových doplňků, například formou každodenní konzumace běžného komerčně dostupného multivitaminového sirupu dle chuti dítěte a stavu sliznic dutiny ústní; nabízet dítěti potraviny bohaté na vitaminy jako A, C, D, B6, B12, thiamin, riboflavin a minerály jako zinek, vápník a železo; doporučeno je podávat často a malé porce jídla přizpůsobená chutím dítěte; při podávání stravy je nutné brát v úvahu chutě a preference dítěte, špatný chrup, averzi k jídlu a psychické stavy – apatie, deprese; k léčbě anémie je třeba u pacientů s EB nejprve řešit výživu; na základě laboratorních a klinických monitorování je dále na místě pravidelná substituce železa. Navíc snížená gastrointestinální absorpce, chronické ztráty, nutriční deficity a chronický zánětlivý stav mohou u pacientů s EB vést k nutnosti pravidelných transfuzí (1, 6, 12). Další komplikace Sepse je jednou z nejčastějších extrakutánních komplikací u pacientů s EB. Zatímco sepse se ukázala jako hlavní příčina morbidity a mortality u mladších pacientů, spinocelulární karcinom byl v souladu s literárními nálezy většinou pozorován u starších pacientů, z nichž většina byla postižena DEB (1). Puchýře, které se mohou vyskytovat i v dýchacích cestách, nebo zhoršující se zjizvení granulační tkáně, může mít za následek potenciálně život ohrožující obstrukci dýchacích cest dítěte. U specifických forem JEB nebo u EBS dětí se svalovou dystrofií se v důsledku lézí tracheolaryngeálních struktur vyskytuje dušnost s rizikem úplné obstrukce dýchacích cest, slabý nebo chraplavý pláč, dysfonie, inspirační stridor, edém měkkých tkání, vezikulace nebo puchýře a ulcerace, ztluštění a zjizvení pravých a nepravých hlasivek (1, 2, 13). Nefro-urologické komplikace, puchýře nebo striktury močového ústrojí mohou způsobit akutní retenci moče, akutní i chronické ledvinné selhání, exstrofie močového měchýře a fimózy (1). Genitourinární eroze vedoucí k jizvení jsou časté u typů JEB, DEB i KEB. Oční nálezy zahrnují puchýře a eroze rohovky, zjizvení rohovky, puchýře na spojivce, spojivkové eroze, symblefaron – srůst víček s očním bulbem, puchýře a jizvy na očních víčkách, ektropium a obstrukci slzných cest. Důsledkem opakovaného poranění rohovky hojícího se jizvou může dojít k výraznému poškození zraku (13). Eroze rohovky se projevují akutním nástupem výrazné bolesti očí a vyžadují okamžitou léčbu, eliminaci komplikací a poškození rohovky. U některých pacientů s EBS byl zjištěn také strabismus a očním synechie (1, 2). Mezi endokrinologické komplikace EB patří osteoporóza, hypotyreóza, Hashimotova tyreoiditida a diabetes 1. typu. Kardiologickými komplikacemi jsou například intraventrikulární defekt, změny rytmu aj. Navíc byl popsán i případ akutního infarktu myokardu u pacienta s JEB (1, 2, 12). Děti s onemocněním EB trpí častěji obstrukčním syndromem spánkové apnoe, epilepsií, a depresí. Zažívají výrazný stres nejen ze stálé bolesti, ale také z pocitů odlišnosti od své skupiny vrstevníků. Psychologické intervence hrají významnou roli v péči o dítě i jeho rodinu. V psychologickém přístupu lze využít například sekundární obvazový materiál, který, protože je často na těle dítěte téměř všudypřítomný, může být zbarvený tak, aby co nejvěrněji kopírovaly kůži nebo oděv dítěte (15).
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=