DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2023;17(3):163-166 / www.dermatologiepropraxi.cz SDĚLENÍ Z PRAXE Kazuistika z praxe – pemphigus foliaceus Dále byly provedeny 2 kožní probatorní excize, jedna z okraje čerstvé léze k histologickému vyšetření (barveno hematoxylin-eozinem), jedna z perilezionální kůže k vyšetření přímou imunoflouorescencí (PIF). Popis histologického nálezu i výsledek PIF souhlasně potvrdily klinicky zvažovanou diagnózu pemphigus foliaceus – vyšetření PIF vykázalo silnou pozitivitu na přítomnost protilátek třídy IgG a slabou pozitivitu ve třídě IgA intercelulárně mezi keratinocyty, a silnou pozitivitu složky C3 komplementu suprabazálně. V preparátu barveném hematoxylin-eozinem byla popsána subkorneální a intraepidermální akantolýza za vzniku puchýře s přítomností dyskeratocytů, léze krytá zánětlivou krustou nasedající na lamelu hyperkeratózy a perivaskulárně a v papilárním koriu lymfoplasmocelulární zánětlivé infiltráty. Kultivace odebraného materiálu neprokázala bakteriální původ, ani případnou sekundární infekci či kolonizaci lézí. Lokálně byly aplikovány antiseptické obklady, silně účinná míchaná kortikosteroidní externa III. třídy, k profylaxi sekundární infekce v kombinaci s antibiotiky (4%chloramfenikol s betamethasonem v masti). Celkově byla zahájena perorálně podávaná kombinovaná imunosupresivní léčba kombinací prednisonu v úvodní davce 40 mg/den a azathioprinu 50 mg/den, kterou pacientka tolerovala bez obtíží, proto byl po několika dnech azathioprin navýšen na 100 mg/den. Ke tlumení výrazné bolestivosti projevů byla celkově podávána neopioidní analgetika a jako prevence peptického vředu omeprazol 20 mg/den per os. Léčba za hospitalizace probíhala celkem 22 dní, v jejím průběhu došlo k významné regresi lokálního nálezu, kontrolní krevní odběry byly po 2 týdnech léčby bez známek elevace jaterních parametrů, s fyziologickou hematologickou odezvou. Nežádoucí účinky léčby se za hospitalizace neobjevily, analgetizaci v posledních dnech hospitalizace ani při propuštění do domácí léčby již pacientka dále nevyžadovala. Pacientka se dostavila k plánované kontrole 2 týdny po hospitalizaci, v listopadu 2022. Z kožního nálezu přetrvávala 3 ložiska do 3 cm na šíji a vlevo temporálně a pouze drobnější solitární ložiska na čele vpravo, na zádech a na pravém rameni. Byla ponechána kombinovaná imunosuprese prednison 40 mg/den a azathioprin 100 mg/den, na projevy pacientka aplikovala Belogent krém. Další plánovaná kontrola proběhla 6 týdnů po hospitalizaci, koncem listopadu 2022 (Obr. 2). Lokální nález byl stacionární, všechny aktivní projevy se odhojovaly. V kontrolních krevních odběrech po měsíci léčby byly jaterní parametry, trombocyty a hemoglobin bez elevace, přítomna byla pouze mírná poststeroidní leukocytóza – 13 × 109/l. Pro výbornou terapeutickou odezvu byla započata redukce celkové perorální kortikoterapie prednisonem na 30 mg/den, azathioprin byl ponechán v dávce 100 mg/den. Další plánované kontroly byly realizovány s odstupem 2 měsíců, v lednu 2023 a březnu 2023, kožní nález byl tou dobou pouze minimální, s přetrvávajícími 2 drobnými ložisky do 2 centimetrů vlevo temporálně a na šíji. Prednison byl snížen na dávku 20mg/den per os. Pacientka je nadále v péči naší kožní ambulance, probíhá postupné vysazování systémové imunosupresivní léčby za pečlivého sledování terapeutické odezvy, cílem je navození dlouhodobé kompletní remise při minimální imunosupresi. Diskuze Pemphigus foliaceus (PF) je variantou autoimunitniho puchyřnateho onemocněni ze skupiny pemphigu, charakterizován povrchovou (subkornealni) lokalizaci puchyřu s chronObr. 1. Rozsah lokalniho nalezu v den prijeti na oddeleni, srpen 2022 164
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=