www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2023;17(3):163-166 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 165 SDĚLENÍ Z PRAXE Kazuistika z praxe – pemphigus foliaceus ickým průběhem bez slizničního postižení. Maximum výskytu je predevš m u dospělých pacientů ve veku od 30–60 let. Typickým kožním nálezem jsou vlhké krustoskvamy, klinicka přitomnost puchyřů je pro lokalizaci puchýřů v horní vrstvě epidermis vzácná. Predilekční distribuce projevů je v seboroické lokalizaci – centralni čast obličeje, kstice, hrudnik a horni čast zad, při generalizaci vidíme až obraz exfoliativní erytrodermie. U pacientů se může vyskytovat konjunktivitída s hnisavou sekrecí, sliznice však nebývají postiženy ani u generalizovaného onemocnění. Subjektivně si pacient stěžuje na bolestivost až pálení erodovaných lézí (1, 2). Stran fyzikálního vyšetření je u onemocnění pozitivní Nikolského fenomen, kdy aplikace laterálního tlaku na perilezionální zdravou kůži způsobí její stržení (1). Patofyziologickým podkladem nemoci je tvorba specifických IgG a/nebo IgA protilátek proti desmogleinu-1 (dsg-1), glykoproteinu ve struktuře desmosomů mezi keratinocyty ve stratum granulosum, následovaná ztrátou intercelulárních adhezí a tvorbou akantolytických puchýřů mezi keratinocyty v horní epidermis. Dsg-1 není exprimován na sliznicích, proto zde léze, na rozdíl od pemfigus vulgaris (u kterého detekujeme protilátky i/jenom proti desmogleinu-3), nenalézáme. Diagnostika se opírá o histologické vyšetření kožní biopsie barvené hematoxylin-eozinem z okraje čerstvého projevu, která prokáže u čerstvých projevů přítomnost intercellulárních puchýřů subkorneálně, přičemž stratum corneum může být i kompletně strženo, puchýře jsou zde vyplněny fibrinem, neutrofily a akantolytickými keratinocyty. U starších projevů prokáže akantolýzu a hyperkeratózu s dyskeratinocyty ve stratum granulosum, smíšený zánětlivý infiltrát v dermis (3, 4). Kompletní histopatologická diagnostika vyžaduje i provedení přímé imunofluorescence (PIF) ze vzorku z perilezionální kůže, která prokáže protilátky IgG a složku C3 komplementu ve stratum granulosum. Senzitivita PIF vyšetření je u pemfigus foliaceus 80–90 %. Hladina cirkulujících protilátek třídy IgG a/nebo IgA koreluje se závažností postižení a odpovědí na léčbu, proto je jejich sérologické stanovení vhodné spíše k posouzení aktivity nemoci než samotné diagnostice. Stanovení se provádí metodou ELISA s 90% senzitivitou (5). Léčba u těžkých forem vyžaduje vždy hospitalizaci, jejím cílem je nastavení imunosuprese s navozením remise onemocnění, úvodní dávku imunosupresiv volíme vždy dle rozsahu postižení. Lékem první volby jsou kortikosteroidy v kombinaci s kortikošetřícím imunosupresivem, v ČR dostupný azathioprin v dávkách 1–3 mg/kg. U azathioprinu je doporučeno začít s dávkou 25–50 mg/den k ověření snášenlivosti, poté navýšit na doporučované rozmezí přepočteno na váhu pacienta. Pokud je dostupné vyšetreni aktivity thiopurin methyltransferázy (TPMT), je vhodne jej provest. V průběhu léčby jsou nutné pravidelné kontroly krevního obrazu, jaterních a renálních funkcí a parametrů lipidového metabolismu pro možnou myelosupresi, poškozeni jater a cholestatickou žloutenku, jako významné nežádoucí účinky azathioprinu. Druhým kortikošetřícím preparátem volby je mykofenolat mofetil nebo mykofenolova kyselina, tyto v ČR však k léčbě pemphigu schváleny nejsou. Léčbu druhé linie představují anti-CD20 monoklonálni protilatky, rituximab 2 × 1 g i. v. (po 2 tydnech) nebo 4 × 375 mg/m2 (po tydnu), při klinickem relapsu je možne opakovani s jednou infuzi 500 mg rituximabu po 6 měsicich. Další možností léčby je pulzní léčba intravenóznimi imunoglobuliny (IVIG), v kumulativní dávce 2g/kg/měsic. Pulz se rozděluje do 3–5 dnu, opakuje se po mesici, maximalni interval je 6 tydnů. Lečba pokracuje idealně do dosaženi remise. Rituximab i IVIG jsou indikovany při nedostatecne učinnosti terapie prednisonem kombinovaneho s imunosupresí Obr. 2. Rozsah lokalniho nalezu po 2 mesicich lé by, 30. 11. 2022
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=