www.dermatologiepropraxi.cz 180 DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2024;18(4):178-184 / PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Primární kožní T-buněčné lymfomy – nové terapeutické postupy fenotyp neoplastických buněk je nejčastěji – CD3+, CD4+, CD7-, CD 26-, CD45RO+, CD8-, CD30-), doplněné o stanovení klonální přestavby genů pro T-buněčný receptor (T-cell receptor – TCR). Kožní biopsie je často nutné provádět opakovaně a z více míst. V rámci stagingu doplňujeme laboratorní vyšetření zahrnující krevní obraz s diferenciálním rozpočtem leukocytů a morfologické vyšetření krve, tj. vyšetření „krevního nátěru“ (k detekci atypických lymfocytů, Sézaryho buněk), doplněné o základní biochemické parametry – jaterní a ledvinné funkce s rozborem moči a močového sedimentu, CRP, ionty, glykemii (2, 6). Pro identifikaci pacientů s rizikem rychlejší progrese pak stanovení laktátdehydrogenázy, beta-2-mikroglobulinu a IgE. Průtoková cytometrie (stanovení povrchových antigenních markerů T lymfocytů a procentuálního zastoupení jednotlivých typů lymfocytů včetně určení imunoregulačního indexu – IRI) se doporučuje u pacientů ve stadiích T2–T4, ve fázi T1 se jedná o volitené vyšetření (2). Ze zobrazovacích vyšetření se u pacientů v časném stadiu MF provádí rtg srdce a plic, UZV břicha a periferních lymfatických uzlin. U pacientů v pokročilém stadiu MF/SS je indikováno CT hrudníku, břicha a pánve či PET/ CT. Extirpace či biopsie lymfatických uzlin by měla být provedena u pacientů s lymfatickou uzlinou větší než 1,5 cm v průměru. Pro stanovení diagnózy SS je nutná kromě klinického obrazu erytrodermie přítomnost jednoho nebo více následujících kritérií: absolutní počet Sézaryho buněk v periferní krvi alespoň 1000/mm3, nález imunofenotypových abnormalit (zvýšení poměru CD4/CD8 více než 10× a/nebo zvýšení CD4+ T lymfocytů s abnormálním fenotypem CD4+ CD7- nad 40 % nebo CD4+ CD26- nad 30 %), zvýšené relativní či absolutní množství lymfocytů v periferní krvi, přítomnost identického T-buněčného klonu v periferní krvi. Nález klonálních T-buněk v periferní krvi je důležitý pro odlišení SS od erytrodermické variaty MF a od benigních typů erytrodermií (6). Výše uvedená vyšetření se v pravidelných intervalech provádí opakovaně v rámci sledování vývoje onemocnění, odpovědi na léčbu nebo při relapsu či progresi choroby. K určení klinického stadia MF/SS je využíván stážovací TNMB systém ISCL/EORTC (International Society for Cutaneous Lymphoma, Cutaneous Task Force of European Organization for Research and Treatment of Cancer) (Tab. 2, 3), který rozděluje MF/SS do devíti stadií s prognostickou váhou. Stadia IA–IIA jsou označovaná jako časná a tvoří téměř 70 % všech MF, mají indolentní průběh a přežití shodné s věkem odpovídající populaci. Ale až 25 % pacientů v časném stadiu progreduje do pokročilých stadií IIB–IVB, která mají obecně agresivní průběh s mediánem přežití mezi 1 rokem až 5 lety od stanovení diagnózy. Medián přežití u SS se pohybuje podle prognostických faktorů od 21 do 32 měsíců, pětileté přežití 18 % (7). Léčba MF/SS V současné době jsou MF i SS nevyléčitelná onemocnění. Jejich terapie se zaměřuje na úlevu od příznaků, na zlepšení kvality života, na dosažení a udržení remise, na zmenšení nádorového objemu, oddálení progrese onemocnění, a tím prodloužení délky života (4). Péče o pacienty s MF/SS by měla být vedena ve specializovaných centrech, kde je zajištěna spolupráce mezi dermatology, histopatology, radioonkology a hematoonkology. Přístup k pacientům je vždy individuální. Léčebný plán se řídí dle podtypu CTCL, klinického stadia, fáze onemocnění (progrese, stabilizace, remise), dle věku, s ohledem na kvalitu života, vedlejší nežádoucí účinky léčby. V případě B1 nebo N2 nálezu je třeba i přes nízkou závažnost kožních projevů volit radikálnější terapeutický postup z důvodu rychlejší progrese. V současnosti se v rozhodnutích o způsobu léčby opíráme o doporučení odborného panelu experObr. 4. Sézaryho syndrom Obr. 3. MF tumorózní stadium Tab. 2. TNMB klasifikace ISCL/EORTC (2007) pro MF/SS (7) T1 Skvrny, papuly a/nebo plaky na < 10 % povrchu těla, T1a (jen skvrny) vs. T1b (plaky +/- skvrny) T2 Skvrny, papuly a/nebo plaky na ≥ 10 % povrchu těla, T2a (jen skvrny) vs. T2b (plaky +/- skvrny) T3 Jeden nebo více tumorů (≥ 1 cm v průměru) T4 Generalizovaná erytrodermie ≥ 80 % povrchu těla N0 Klinicky nejsou přítomné abnormální lymfatické uzliny N1 Lymfatické uzliny zvětšeny, ale nejsou postiženy MF, histologie dle Dutch systému grade 1 N2 Lymfatické uzliny zvětšeny, histologicky pozitivní, dle Dutch systému grade 2 N3 Lymfatické uzliny zvětšeny a histologicky pozitivní, dle Dutch systému grade 3–4; pozitivní nebo negativní klonalita NX Klinicky abnormální lymfatické uzliny, histologicky nevyšetřeny M0 Bez orgánového postižení M1 Postižení mimokožních orgánů, nutná histologická verifikace (kromě postižení sleziny a jater) B0 Atypické Sézaryho buňky ≤ 5 % cirkulujících lymfocytů B1 Atypické Sézaryho buňky > 5 % cirkulujících lymfocytů a méně než B2; malá masa nádoru B2 Atypické Sézaryho buňky ≥ 1000/μl; velká masa nádoru
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=