www.dermatologiepropraxi.cz 182 DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2024;18(4):178-184 / PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Primární kožní T-buněčné lymfomy – nové terapeutické postupy tů EORTC z roku 2023 (Tab. 4, 5) a o doporučení Kooperativní lymfomové skupiny (8, 9). Léčebné modality, které se využívají u pacientů s CTCL, lze rozdělit na: léčbu cílenou na kůži (SDT, skin directed therapy), systémovou léčbu (BRMs, biologic response modifiers, modifikátory imunitní odpovědi), extrakorporální fotoferézu, cílenou imunoterapii, cytotoxickou terapii, alogenní transplantaci kostní dřeně a podpůrnou léčbu (8). V časných stadiích CTCL (IA–IIA) je metodou volby léčba cílená na kůži (SDT). Zahrnuje především lokální silné až velmi silné kortikosteroidy (KS) v intermitentní aplikaci (předcházení dlouhodobým kožním nežádoucím účinkům), lokální chlormethin, fototerapii a radioterapii. Derivát dusíkatého yperitu HN2 – chlormethin (mechlorethamin-cytostatikum – inhibuje rychle proliferující buňky vazbou na řetězce DNA a zamezení jejich replikace) je v ČR registrován ve formě 0,02% gelu. Je doporučen k léčbě MF ve stadiích IA–IIA, ale lze ho použít i v terapii stadií pokročilých v kombinaci se systémovými preparáty. V kontrolované studii Tab. 3. Stážovací systém ISL/EORTC (2007) pro MF/SS (7) Klinické stadium T N M B Medián OS, roky 10leté přežití OS, % DSS, % RDP, % IA Stadium skvrn a plaků T1 N0 M0 B0, B1 35,5 88 95 12 IB T2 N0 M0 B0, B1 21,5 70 77 38 IIA T1-2 N1-2,X M0 B0, B1 15,8 52 67 33 IIB Stadium tumorů T3 N0-2,X M0 B0, B1 4,7 34 42 58 IIIA Stadium erytrodermie T4 N0-2,X M0 B0 4,7 37 45 62 IIIB T4 N0-2,X M0 B1 3,4 25 45 73 IVA1 Stadium uzlinového postižení T1-4 N0-2 M0 B2 3,8 18 20 83 IVA2 T1-4 N3 M0 B0-2 2,1 15 20 80 IVB Stadium systémového postižení T1-4 N0-3,X M1 B0-2 1,4 18 (5leté) 18 (5leté) 82 (5leté) Medián celkového přežití – 10leté přežití, 10leté přežití specifické k nemoci a 10leté riziko progrese onemocnění; OS – celkové přežití; DSS – přežití specifické k nemoci; RDP – riziko progrese onemocnění Tab. 4. Léčebná doporučení pro mycosis fungoides (upraveno dle 8, 9) Klinické stadium MF 1. linie léčby 2. a další linie léčby Časná stadia (IA–IIA) tj. T1-2N1, 2XM0B0-1 Léčba cílená na kůži: Systémová léčba modifikátory imunitní odpovědi: Lokální kortikosteroidy Interferon-α Lokální chlormethin Retinoidy (bexaroten, acitretin) Cílená radioterapie, lokální povrchové ozáření elektrony TSEB Fototerapie (UVB 311 nm, PUVA) Mogamulizumab Brentuximab vedotin Nízkodávkovaný methotrexát Pokročilá stadia (IIB–IVB) tj. T3-4N0-3, XM0-1B0-2 Systémová léčba modifikátory imunitní odpovědi: Retinoidy Chemoterapie Interferon-alfa TSEB samostatně, cílená radioterapie v kombinacích se systémovou léčbou Brentuximab vedotin Brentuximab vedotin Mogamulizumab Mogamulizumab Monochemoterapie (pegylovaný lipozomální doxorubicin, gemcitabin) Alogenní transplantace kostní dřeně Nízkodávkovaný methotrexát ECP UVB – fototerapie UVB o vlnové délce 311 nm; PUVA – fototerapie UVA s psoralenem; ECP – extrakorporální fotoferéza Tab. 5 Léčebná doporučení pro Sézaryho syndrom (upraveno dle 8, 9) Sézaryho syndrom IVA–IVB; T1-4N0-2XM0-1 B2 1. linie léčby 2. a další linie léčby ECP Mogamulizumab Systémová terapie v kombinaci s ECP nebo PUVA Brentuximab vedotin Retinoidy Alemtuzumab Interferon alfa Chemoterapie Chlorambucil + prednison Alogenní transplantace krvetvorných buněk Nízkodávkovaný methotrexát ECP – extrakorporální fotoferéza; CHOP – cyklofosfamid, vinkristin, doxorubicin, prednison; ICE – ifosfamid, karboplatina, etoposid; IE – ifosfamid, etoposid; CMED – cyklofosfamid, methotrexát, etoposid, dexametazon
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=