www.dermatologiepropraxi.cz / Dermatol. praxi. 2026;20(1):15-19 / DERMATOLOGIE PRO PRAXI 17 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Přímá imunofluorescence v dermatologii a dermatopatologii γ-1, kolagen VII), v závislosti na konkrétním onemocnění (8). Autoprotilátky proti proteinům BP180 (BPAg2) a BP230 (BPAg1) hrají roli v patogenezi bulózního či gestačního pemfigoidu. Protein BP180, též označován jako kolagen XVII, obsahuje imunogenní extracelulární nekolagenní doménu NC16A. Laminin γ-1 (p200) je cílovým antigenem autoprotilátek v drtivé většině případů vzácného anti-p200 pemfigoidu (8). Slizniční (jizvící) pemfigoid vykazuje pozitivitu protilátek proti BP180, integrinu α6β4 a lamininu 332 (laminin 5, epiligrin) (6). Imunofluorescenčně je u subepidermálních bulózních dermatóz patrná lineární, obvykle homogenní souvislá pozitivita podél dermoepidermální junkce, v případě bulózního pemfigoidu ve frakcích C3 a IgG (Obr. 2). Popsány byly i případy tzv. IgM pemfigoidu s pozitivitou ve frakci IgM (9). Lineární pozitivita může být kromě povrchové epidermis patrná i v oblasti bazální membrány kožních adnex. Tato pozitivita může být dle některých autorů považována za diagnostickou v případě absence povrchové epidermis (10). Silná lineární pozitivita ve frakci IgA podél dermoepidermální junkce je příznačná pro lineární IgA bulózní dermatózu (LABD). Přítomny jsou protilátky proti BP180, BP230, kolagenu VII či proti degradačnímu produktu proteinu BP180 (LAD-1), v závislosti na subtypu LABD (8). U epidermolysis bullosa acquisita jsou prokazovány autoprotilátky třídy IgG namířené proti kolagenu VII v lamina densa bazální membrány. V případě subepidermálních bulózních dermatóz s imunodepozity v oblasti dermoepidermální junkce přináší přímá imunofluorescence i možnost studia lokality těchto depozit (a potažmo místa štěpení) v konkrétní oblasti bazální membrány epidermis. U onemocnění ze skupiny pemfigoidu jsou tato depozita lokalizována v oblasti lamina lucida. Oproti tomu u epidermolysis bullosa acquisita jsou tato depozita lokalizována hlouběji, v oblasti sub/lamina densa. Technikou umožňující tuto diferenciaci je tzv. solí štěpený preparát (tzv. salt split skin, SSS) (6). Preparát je inkubován v jednomolárním roztoku NaCl po dobu 24 až 48 hod. Po uplynutí této doby se mechanicky vytvoří rozštěpení v oblasti pod lamina lucida. Imunofluorescenční pozitivita krytby nebo spodiny takto vytvořeného puchýře diferencuje lokalitu imunodepozit (Obr. 3). Popsána byla i odlišná architektonika lineární pozitivity v oblasti dermoepidermální junkce v závislosti na typu onemocnění. Onemocnění typu bulózního pemfigoidu vykazuje lineární pozitivitu s tzv. „n“ vroubkováním („n-serrated pattern“), v případě epidermolysis bullosa acquisita s „u“ vroubkováním („u-serrated pattern“) (11). Tento znak Obr. 1. Intercelulární imunofluorescence v dolní části epidermis u pemphigus vulgaris (IgG, 200×) Obr. 2. Lineární imunofluorescence u bulózního pemfigoidu (C3, 200×) Obr. 3. Solí štěpený preparát (salt split skin) u bulózního pemfigoidu s imunofluorescenční pozitivitou na epidermální straně (IgG, 200×) Obr. 4. Granulární imunofluorescence s maximem v papilách koria u dermatitis herpetiformis Duhring (IgG, 200×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=