www.dermatologiepropraxi.cz 18 DERMATOLOGIE PRO PRAXI / Dermatol. praxi. 2026;20(1):15-19 / PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Přímá imunofluorescence v dermatologii a dermatopatologii však velmi často není přesvědčivě vyjádřen a v praxi je pouze pomocným vodítkem. Ve vzácných případech lze očekávat kombinaci klasických vzorů. Příkladem je pemphigus paraneoplasticus či pemphigus erythematosus. U těchto chorob je přítomna jak intercelulární pozitivita epidermis, tak lineární pozitivita podél bazální membrány. U pemphigus paraneoplasticus je prokazována řada autoprotilátek proti komponentám desmosomů a hemidesmosomů, patognomickými jsou však autoprotilátky proti envoplakinu a periplakinu (8). Pemphigus erythematosus představuje překryv mezi pemphigus vulgaris a lupus erythematosus, s analogickým autoprotilátkovým panelem. Specifickým případem je dermatitis herpetiformis Duhring, u níž dochází k vazbě autoprotilátky třídy IgA na epidermální transglutaminázu ve vrcholcích dermálních papil. Imunofluorescenčně je prokazována granulární pozitivita ve frakci IgA v papilách koria (Obr. 4). Specifický obraz dále vykazuje porphyria cutanea tarda. Prokazována je lineární pozitivita podél dermoepidermální junkce a zároveň homogenní pozitivita zesílených cévních stěn horního koria. Přítomny jsou navázané protilátky různých tříd a C3 složka komplementu. V případě tohoto onemocnění se však nejedná o vazbu antigen-autoprotilátka, avšak o nespecifickou vazbu těchto reaktantů (8). Vyšetření nepřímou imunofluorescencí je v tomto případě negativní. Na základě histopatologického a imunofluorescenčního vyšetření nelze diferencovat porphyria cutanea tarda od pseudoporfyrie. Přehled základních autoimunitních bulózních dermatóz, typ imunofluorescenční pozitivity a výčet základních antigenů shrnuje tabulka 2. Systémová onemocnění pojiva Přímá imunofluorescence má své postavení v diagnostice lupus erythematosus. Odběr je možný jak z lézionální kůže, tak i z kůže klinicky nepostižené (osvětlené či neosvětlené). Imunofluorescenční souvislá lineární homogenní či granulární pozitivita v oblasti bazální membrány epidermis lézionální kůže (tzv. lesional lupus band test) je přítomna jak u systémového, tak u chronického kožního lupusu. Pozitivita klinicky nepostižené a neosvětlené kůže (nejčastěji z hýždě či vnitřní strany paže) je diagnostickým znakem SLE (tzv. nonlesional lupus band test) a svůj přínos má v klinicky či sérologicky nejistých případech (12). Pozitivita tohoto testu se u pacientů se SLE pohybuje kolem 55 % (13). Prokazována je přítomnost imunoglobulinů třídy IgA, IgM, IgG a C3 složky komplementu. U autoimunitních systémových onemocnění pojiva s přítomností antinukleárních protilátek, zejména u lupus erythematosus, může být prokazována též nukleární pozitivita keratinocytů. Specifickým případem je dále tzv. chronická ulcerativní stomatitida, vzácné chronicky recidivující ulcerativní onemocnění sliznice dutiny ústní, s typickou nukleární pozitivitou keratinocytů spodních vrstev epitelu (8). Kožní vaskulitidy Typickým imunofluorescenčním obrazem rozvinuté kožní vaskulitidy je granulární pozitivita cévních stěn horního koria v různých frakcích (Obr. 5). V případě pozitivity IgA je nutno pomýšlet na IgA vaskulitidu včetně Henoch-Shönleinovy purpury. Tab. 2. Přehled hlavních autoimunitních bulózních dermatóz, typ jejich imunofluorescenční pozitivity, detekované reaktanty a výčet hlavních cílových antigenů Onemocnění Typ pozitivity Reaktanty Hlavní cílové antigeny Pemphigus vulgaris intercelulární IgG, C3 desmoglein 3 Pemphigus vegetans intercelulární IgG, C3 desmoglein 3 Pemphigus foliaceus intercelulární IgG, C3 desmoglein 1 Pemphigus herpetiformis intercelulární IgG, C3 desmoglein 1, desmoglein 3, desmocolliny Pemphigus paraneoplasticus intercelulární a lineární IgG, C3 desmogleiny, plakiny, BP230 IgA pemfigus intercelulární IgA, C3 desmocollin 1 Bulózní pemfigoid lineární C3, IgG BP180, BP230 Gestační pemfigoid lineární C3, IgG BP180 Slizniční (jizvící) pemfigoid lineární IgG, IgA, C3 BP180, laminin 332, integrin α6β4 Epidermolysis bullosa acquisita lineární IgG, C3 kolagen VII Lineární IgA bulózní dermatóza lineární IgA BP180, BP230, LAD-1, kolagen VII Dermatitis herpetiformis Duhring granulární v papilách koria IgA epidermální transglutamináza Obr. 5. Imunofluorescence cévních stěn horního koria u kožní vaskulitidy (fibrinogen, 100×) Obr. 6. Cárovitá imunofluorescence subepidermálně u lichen planus (fibrinogen, 100×)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=