Dermatol. praxi. 2010;4(1):21-24
Mastocytózy
- I. dermatovenerologická klinika FN u sv. Anny v Brně a LF MU
Mastocytózy jsou poměrně vzácně se vyskytující onemocnění. Jsou podmíněny zvýšenou proliferací žírných buněk (mastocytů), nejčastěji
v kůži, ale i v dalších orgánech – ve sliznici gastrointestinálního traktu, kostní dřeni, játrech, slezině aj. Klinické projevy jsou v nich
navozeny účinkem mediátorů uvolňovaných ze žírných buněk. Existuje několik forem těchto onemocnění. Benigní formy kožní, formy
systémové s celkovými projevy při vystupňované reakci až se šokovými stavy a formy maligní spojené s hematologickými malignitami.
Pro diagnózu je rozhodující bioptické vyšetření a poměrně typický kožní obraz. Typickým znakem pro kožní mastocytózy je tzv. Darierův
příznak, kdy po mechanickém podráždění eflorescence dochází k uvolnění histaminu a dalších mediátorů a tím vzniku urtikariální reakce.
Celý vyšetřovací proces směřuje k odhalení eventuální malignity. Účinná kauzální léčba neexistuje, převažuje léčba symptomatická či
morbistatická.
Klíčová slova: žírná buňka, mastocytózy, klasifikace, diagnostika, léčba
Mastocytosis
Mastocytosis are a rather rare group of disorders. They are characterised by abnormal mast cells proliferation mostly in the skin, but
also in the other organs – gastrointestinal tract, bone marrow, liver, spleen, central etc. The clinical symptoms are provoked by mast cell
mediators. There exist a several types of disease. Benign forms involve skin only, systemic forms with general symptoms and possibility
life of threatening periods, malignant forms are associated with hematology disorders. The most definitive criteria for the diagnosis
is tissue biopsy and typical clinical appearence. Darier sign is special mark for this disorder. We can see urticarial reaction lesion after
iritation due to histamin and another mediators. The whole investigation process aims to evaluate possible malignancy. Only symptomatic
therapy is usually used.
Keywords: mast cell, mastocytosis, classification, diagnosis, treatment
Zveřejněno: 1. duben 2010 Zobrazit citaci
Reference
- Valent P. Biology, classification and treatment of human mastocytosis. Wien Klin Wochenschr 1996; 108(13): 385-397.
- Janniger CK. Childhood mastocytosis. Cutis 1992; 50(3): 187-188, 198.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Bučková H, Buček J, Faberová R. Mastocytární onemocnění v dětském věku, jejich diagnostika a léčebné postupy. Čs. pediat 1999; 54(3): 162-168.
- Jílek P. Základy imunologie. Praha: Ewopharma, 1999: 75.
- Lazarus GS. Mastocytosis: new understandings in cutaneous pathophysiology. J Dermatol 1996; 23(11): 769-772. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Metcalfe DD. Classification and diagnosis of mastocytosis: current status. J Invest Dermatol 1991; 96(3, Suppl): 2-4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Soter NA. The skin in mastocytosis. J Invest Dermatol 1991; 96(3, Suppl): 32-39. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet 1997; 349: 1379-1385. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Alto WA, Clarcq L. Cutaneous and systemic manifestation of mastocytosis. Am Fam Physician 1999; 59(11): 3047-3054. Přejít na PubMed...
- Fučíková T, Bartůňková J, Litzman J, Panzner P. Základy klinické imunologie. Praha: RDI Press a Agentura Krigl, 1994; 148.
- Lazúr J, Takáč M, Jonáš P, Poništ J, Jurenková E. Prípad systémovej mastocytózy. Vnitřní lékařství 1992; 38(7): 696-700. Přejít na PubMed...
- Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH. Dermatologia a venerologia, Martin: Osveta, 2001: 1314-1319. Přejít k původnímu zdroji...