Dermatol. praxi. 2010;4(4):221-224

IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ?

prof.MUDr.Zdeněk Adam, CSc.1, doc.MUDr.Josef Feit, CSc.2, doc.MUDr.Marta Krejčí, Ph.D.1, MUDr.Luděk Pour, Ph.D.1, doc.MUDr.Vladimír Vašků, CSc.3, MUDr.Zdeňka Čermáková4, prof.MUDr.Roman Hájek, CSc.1, prof.MUDr.Jiří Mayer, CSc.1
1 Interní hematoonkologická klinika LF MU a FN Brno
2 Ústav patologie LF MU a FN Brno
3 Dermatologická klinika LF MU a FN u sv. Anny Brno
4 Oddělení klinické biochemie Fakultní nemocnice Brno

Popisujeme pacientku, která byla sledována a neúspěšně léčena pro IgA pemphigus při monoklonální gamapatii nejistého významu

cyklofosfamidem a dexametazonem, později 6 aplikacemi rituximabu. Žádný z uvedených léčebných postupů nevedl k dlouhodobějšímu

ústupu IgA pemhigu. V roce 2007 byla zjištěna transformace monoklonální gamapatie nejistého původu v mnohočetný myelom.

Iniciální léčba cyklofosfamid, adriamycin a dexametazon nevedla k léčebné odpovědi. Pro léčbu druhé linie byla zvolena kombinace

thalidomidu cyklofosfamidu a dexametazonu. V průhěhu prvních týdnů této léčby se výrazně zhoršily kožní projevy až do obrazu

erytrodermie. V rámci třetí linie léčby byla v květnu 2008 zahájena léčba bortezomibem, cyklofosfamidem a dexametazonu. Tato léčba

vedla ke kompletní remisi nemoci a k úplnému vymizení morf IgA pemphigu, takže nyní je paní rok od zahájení léčby v kompletní remisi

myelomu a bez známek IgA pemphigu.

Klíčová slova: IgA pemphigus, subkorneální pustulární dermatóza, bortezomib, rituximab, monoklonální gamapatie nejistého významu, mnohočetný myelom

IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection ?

Monoclonal gammopathy-associated IgA pemphigus is a debilitating skin disorder with inconsistent response to treatment. A 61-year

old female patient with IgA pemphigus and monoclonal gammopathy of unknown significance had been treated unsuccessfully with

cyclophosphamide/dexamethasone and then with rituximab. When the monoclonal gammopathy progressed to multiple myeloma, the

patient received treatment with cyclophosphamide/doxorubicin/dexamethasone but there was no clinical response. Second-line therapy

with thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone combination led to severe exacerbation of the skin disorder. However, therapy with

combination regimen that included bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone resulted in complete and durable remission of

multiple myeloma and IgA pemphigus. This suggests that bortezomib-based therapy is useful for the treatment of the rare dermatologic

disorder associated with IgA gammopathy and that monoclonal immunoglobulin of IgA class was the cause of IgA pemphigus.

Keywords: IgA pemphigus, subcorneal pustular dermatosis, bortezomib, rituximab, monoclonal gammopathy

Zveřejněno: 10. prosinec 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Adam Z, Feit J, Krejčí M, Pour L, Vašků V, Čermáková Z, et al.. IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost ? Dermatol. praxi. 2010;4(4):221-224.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Harati A, Brockmeyer NH, Altmeyer P, et al. Skin disorders in association with monoclonal gammopathies. Eur J Med Res. 2005; 29; 10(3): 93-104.
    2. Rongioletti F, Patterson JW, Rebora A. The histological and pathogenetic spectrum of cutaneous diseases in monoclonal gammopathies. J Cutan Pathol 2008; 35: 705-721. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Birnkrant MJ, Papadopoulos AN, Schwartz R, et al. Pyoderma gangrenosum acne conglobata and IgA gammopathy. Inter J Dermatol 2003; 42: 213-216. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Aste N, Fumo G, Pinna AL, Biggio P, et al. IgA pemphigus of the subcorneal pustular dermatosis type associated with monoclonal IgA gammopathy. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2003; 17(6): 725-727. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Spriprakash K Youg-Gee S. Multiple minute digitate hyperkeratoses associated with paraproteinemia. Austr J Darmatol. 2008; 49: 233-236. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Bernard P, Amici JM, Bedane C, et al. Intra-epidermal neutrophilic IgA dermatosis associated with IgA myeloma Ann Dermatol Venereol. 1990; 117(11): 890-892. Přejít na PubMed...
    7. Bölcskei L, Husz S, Hunyadi J, et al. Subcorneal pustular dermatosis and IgA multiple myeloma. J Dermatol. 1992; 19(10): 626-628. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Bowden JR, Scully C, Eveson JW, et al. Multiple myeloma and bullous lichenoid lesions: an unusual association. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1990; 70(5): 587-589. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Miyagawa S, Hashimoto T, Ohno H, et al. Atypical pemphigus associated with monoclonal IgA gammopathy. J Am Acad Dermatol. 1995; 32(2 Pt 2): 352-357. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Niimi Y, Kawana S, Kusunoki T. IgA pemhigus. A case report and its characteristics clinical features compared with subcorneal pustular dematosi. J Amer Acad Dermatol 2000; 43: 546-549. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Guana AL, Cohen PR. Transient acantholytic dermatosis in oncology patients. J Clin Oncol. 1994; 12(8): 1703-1709. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Ahmad K, Ramsay B. Pyoderma gangrenosum associated with subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma. Clin Exp Dermatol. 2009; 34(1): 46-48. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Andersen BL. Pyoderma gangrenosum associated with transient acantholytic dermatosis (pemphigus erythematosus-like) and paraproteinemia. Acta Derm Venereol. 1981; 61(1): 77-79. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Horton JJ, Trounce JR, MacDonald DM. Bullous pyoderma gangrenosum and multiple myeloma. Br J Dermatol. 1984; 111(2): 227-230. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Ray R, Kanwar AJ, Ravichandran P, et al. Pemphigus vulgaris with cryoglobulinemia and cold agglutinin disease. J Assoc Physicians India. 1994; 42(5): 420-452. Přejít na PubMed...
    16. Xuejun Zhu, Bingxub Zhang. Paraneoplastic pemphigus, J Dermatol. 2007; 34: 503-511. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Stiefelhagen P. Recurrent blood blisters on hands and face. The skin is a mirror of the bone marrow MMW Fortschr Med. 2007; 149(19): 19. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Stone MS, Lyckholm LJ. Pyoderma gangrenosum and subkorneal pustular dermatosis. Clues to underlying imunoglobulin A myeloma. Am J med. 1996; 100: 663-664. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Stoopler ET, Alawi F, Laudenbach JM, et al. Bullous amyloidosis of the oral cavity: a rare clinical presentation and review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006; 101(6): 734-740. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Kurokawa M, Koketsu H, Oda Y, et al. A case of pemphigus vulgaris accompanied by multiple myeloma. Int J Dermatol. 2005; 44(10): 873-875. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Lautenschlager S, Itin PH, Hirsbrunner P, et al. Subcorneal pustular dermatosis at the injection site of recombinant human granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in a patient with IgA myeloma. J Am Acad Dermatol. 1994; 30(5 Pt 1): 787-789. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Kirsner RS, Anhalt GJ, Kerdel FA. Treatment with alpha interferon associated with the development of paraneoplastic pemphigus. Br J Dermatol. 1995; 132(3): 474-478. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Ongenae KC, Temmerman LJ, Vermander F, et al. Intercellular IgA dermatosis. Eur J Dermatol. 1999; 9(2): 85-94.
    24. Wallach E. Intraepidermal IgA pustulosis. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 993-1000. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Hodak E, David M, Ingber A, et al. The clinical and histological spectrum of IgA pemphigus report of 2 cases. Clin Exp Dermatol. 1990; 15: 433-437. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Teraki Y, Amagai N, Hashimoto T, et al. Intercellular IgA dermatosis of a chidlhood. Art Dermatol. 1991; 127: 221-224. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Iwatsuki, K Hashimoto T, Ebihara T, et al. Intercellular IgA vesculo pustular dermatosis and related disorders: diversity of anti of anti IgA antiintecellular antoantibodies. Eur J Demarol 1993; 3: 7-11.
    28. Engineer L, Dow EC, Braverman IM, et al. Epidermolysis bullosa acquisita and multiple myeloma. J Am Acad Dermatol. 2002; 47(6): 943-946. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Dal Tio R, Di Vito F, Salvi F. Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma. Dermatologica. 1985; 170(5): 240-243. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Lutz ME, Daoud MS, McEvoy MT, et al. Subcorneal pustular dermatosis: a clinical study of ten patients. Cutis. 1998; 61(4): 203-208. Přejít na PubMed...
    31. Roger H, Thevenet JP, Souteyrad P. Subcorneal pustular dematosis associated with rheumatoid arhtrisis and raised IgA Simultaneous remission of skin and joint involvement with dapsoen treatment Ann Rheum Dis 1990; 49: 190-191. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Takata M, Inaoki M, Shodo M, et al. Subcorneal pustular demartosis and IgA paraproteinemia : response to etretinate and PUVA. Brit J Hematol 1991; 125: 387-389. Přejít k původnímu zdroji...
    33. Takata M, Inaoki M, Shodo M, et al. Subcorneal pustular dermatosis associated with IgA myeloma and intraepidermal IgA deposits. Dermatology. 1994; 189(Suppl 1): 111-114. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Atukorala DN, Joshi RK, Abanmi A, et al. Subcorneal pustular dermatosis and IgA myeloma. Dermatology. 1993; 187(2): 124-126. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Kasha EE, Epinette WW. Subcorneal puslutal dermatosis (Sneddon Wilkinson disease in association with monoclonal IgA gammopathy. Report and review of the literature. J Amer J Acad Dermatol 1988; 19: 854-858. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Perera GK, Devereux S, Mufti G, et al. PNP with Waldenström's macroglobulinaemia. Clin Exp Dermatol. 2005; 30(1): 27-29. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Petropoulou H, Politis G, Panagakis P, et al. Kontochristopoulos G. Immunoglobulin A pemphigus associated with immunoglobulin A gammopathy and lung cancer. J Dermatol. 2008; 35(6): 341-345. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Vincendeau P, Claudy A, Thivolet J, et al. Bullous dermatosis and myeloma. Monoclonal anticytoplasmic antibody activity. Arch Dermatol. 1980; 116(6): 681-682. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Wang XD, Shen H, Liu ZH. Diffuse haemorrhagic bullous amyloidosis with multiple myeloma. Clin Exp Dermatol. 2008; 33(1): 94-96. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Wong DA, Hunt MJ, Stapleton K. IgA multiple myeloma presenting as an acquired bullous disorder. Australas J Dermatol. 1999; 40(1): 31-34. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Ochiai T, Morishima T, Hao T, et al. Bullous amyloidosis: the mechanism of blister formation revealed by electron microscopy. J Cutan Pathol. 2001; 28(8): 407-411. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Ohno H, Miyagawa S, Hashimoto T, et al. Atypical pemphigus with concomitant IgG and IgA anti-intercellular autoantibodies associated with monoclonal IgA gammopathy. Dermatology. 1994; 189(Suppl 1): 115-116. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Radfar L, Fatahzadeh M, Shahamat Y, et al. Paraneoplastic epidermolysis bullosa acquisita associated with multiple myeloma. Spec Care Dentist. 2006; 26(4): 159-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Becker LR, Bastian BC, Wesselmann, et al. Paraneoplastic pemphigus treated with dexamethasone/cyclophosphamide pulse therapy. Eur J Dermatol. 1998; 8(8): 551-553.
    45. Meijs M, Mekkes J, van Noesel C, et al. Paraneoplastic pemphigus associated with follicular dendritic cell sarcoma without Castleman's disease; treatment with rituximab. Int J Dermatol. 2008; 47(6): 632-634. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    46. Schadlow MB, Anhalt GJ, Sinha AA. Using rituximab (anti-CD20 antibody) in a patient with paraneoplastic pemphigus. J Drugs Dermatol. 2003; 2(5): 564-567. Přejít na PubMed...
    47. Schierl M, Foedinger D, Geissler K, et al. Paraneoplastic pemphigus despite treatment with rituximab, fludarabine and cyclophosphamide in chroniclymphocytic leukemia. Eur J Dermatol. 2008; 18(6): 717-718.
    48. Schmidt E, Bröcker EB, Goebeler M. Rituximab in treatment-resistant autoimmune blistering skin disorders. Clin Rev Allergy Immunol. 2008; 34(1): 56-64. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    49. Sorce M, Aric? M, Bongiorno MR. Rituximab in refractory pemphigus vulgaris. Dermatol Ther. 2008; 21(Suppl 1): S6-S9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    50. Fernando SL, O'Connor KS. Treatment of severe pemphigus foliaceus with rituximab. Med J Aust. 2008; 189(5): 289-290. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    51. Zambruno G, Borradori L. Rituximab immunotherapy in pemphigus: therapeutic effects beyond B-cell depletion. J Invest Dermatol. 2008; 128(12): 2745-2747. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    52. Jessop S, Khumalo NP. Pemphigus: a treatment update. Am J Clin Dermatol. 2008; 9(3): 147-154. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    53. Cheng S, Edmonds E, Ben-Gashir M, Yu RC. Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on. Clin Exp Dermatol. 2008; 33(3): 229-233. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    54. Schnitzler L, Verret JL, Schubert B, et al. Subcorneal pustulosis (Sneddon-Wilkinson disease) with acantholysis and IgA myeloma (13-year follow-up) Ann Dermatol Venereol. 1977; 104(2): 170-172. Přejít na PubMed...
    55. Vaccaro M, Cannav? SP, Guarneri B. Subcorneal pustular dermatosis and IgA lambda myeloma: a uncommon association but probably not coincidental. Eur J Dermatol. 1999; 9(8): 644-646.
    56. Varigos GA. subcorneal pustulosis with IgA abnormalities in serum and small bowel mucosa. Aust. J Dermatol 1979; 20: 75-77. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Dermatologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.