Dermatol. praxi. 2015;9(4):162-164

Epidermolysis bullosa z pohledu plastického chirurga

MUDr. Jitka Vokurková, Ph.D.1,2,3,4, MUDr. Olga Košková1,2,3,4, MUDr. Martin Fiala1,2, MUDr. Jana Bartošková1,2
1 Oddělení dětské plastické chirurgie, Klinika dětské chirurgie, ortopedie a traumatologie Fakultní nemocnice Brno
2 Klinika popálenin a rekonstrukční chirurgie Fakultní nemocnice Brno
3 EB Centrum Fakultní nemocnice Brno
4 Lékařská fakulta, Masarykova Univerzita Brno

Epidermolysis bullosa (EB) patří do skupiny vzácných geneticky podmíněných onemocnění. Vyznačuje se vznikem puchýřů na kůži a sliznicích vyvolaných minimálním tlakem nebo i spontánně. Nejtěžší formou je generalizovaná recesivní forma epidermolysis bullosa dystrophica (RDEB), při níž u pacientů již v dětství vznikají na rukou i nohou pseudosyndaktylie a flekční kontraktury, u adolescentů a dospělých se objevují v místech dlouhodobě se nehojících ran spinocelulární karcinomy. V článku je popsána léčba EB pacientů plastickým chirurgem založená na třicetiletých zkušenostech hlavní autorky článku.

Klíčová slova: epidermolysis bullosa, EB, pseudosyndaktylie, flekční kontraktura, spinocelulární karcinom

Epidermolysis bullosa from the perspective of a plastic surgeon

Epidermolysis bullosa (EB) is ranked among a group of rare heritable blistering disorders. EB is characterized by fragility of the skin and blister formation, following minor trauma or traction on the skin. The generalised recessive dystrophic form of epidermolysis bullosa is the most serious type. Interdigital pseudosyndactyly and hand contracture are common complications of pediatric patiens. Formation of skin cancer – especially squamous cell carcinoma - is characteristic in adults with EB. The purpose of the article is to describe treatment of EB patiens by plastic surgeon based on thirty years of head author’s experience.

Keywords: epidermolysis bullosa, EB, pseudosyndactyly, hand contracture, squamous cell carcinoma

Zveřejněno: 1. prosinec 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vokurková J, Košková O, Fiala M, Bartošková J. Epidermolysis bullosa z pohledu plastického chirurga. Dermatol. praxi. 2015;9(4):162-164.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Kýrová J, Bučková H. Kvalita života pacientů s epidermolysis bullosa. Česko-Slovenská Dermatologie. 2013; 88(3): 123-127.
    2. Bučková H. Genodermatózy. In Kubáčková K. Vzácná onemocnění v kostce. 1. vyd. Praha: Mladá fronta, 2014: 58-73.
    3. Bučková H. Jak na vzácná onemocnění v dermatologii. Referátový výběr z dermatovenerologie Speciál. 2014; 56: 46-51.
    4. Bučková H, Buček J. Epidermolysis bullosa congenita - co nového?, souborný referát. Postgraduální medicína. 2004; 6(3): 301-305.
    5. Köbner H. Hereditäre Anlage zur Blasenbildung (Epidermolysis bullosa hereditaria). Deutsche Medicinische Wochenschrift. 1886; 12: 21-22. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Fine JD. Inherited epidermolysis bullosa: past, present, and future. Annals Of The New York Academy Of Sciences. 2010; 1194: 213-222. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Pearson RW, Spargo B. Electron microscopic studies of dermal-epidermal separation in human skin. The Journal of Investigative Dermatology. 1961; 36: 213-224. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Pearson, RW. Studies on the Pathogenesis of Epidermolysis Bullosa. The Journal of Investigative Dermatology. 1962; 39(6): 551-575. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Fine JD, et al. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: Report of the second international consensus meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. Journal of the American Academy of Dermatology. 2000; 42(6): 1051-1066. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Fine JD, et al. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. Journal of the American Academy of Dermatology. 2008; 58(6): 931-950. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Fine JD, et al. Inherited epidermolysis bullosa: Updated recommendations on diagnosis and classification. Journal of the American Academy of Dermatology 2014; 70(6): 1103-1126. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Fine JD. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2010; 5: 12-28. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. online zdroj: http://www.ebcentrum.cz/.
    14. online zdroj: http://www.eb-clinet.org/.
    15. Moon ES, Jung ST, Kim MS. Surgical treatment of pseudosyndactyly of children with epidermolysis bullosa: a case report. Hand Surgery. 2007; 12(3): 143-147. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Tabolli S, et al. Quality of life in patients with epidermolysis bullosa. British Journal of Dermatology. 2009; 161(4): 869-877. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Hubbard L, et al. The challenges of meeting nutritional requirements in children and adults with epidermolysis bullosa: proceedings of a multidisciplinary team study day. Clinical And Experimental Dermatology. 2011; 36(6): 579-583. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Fine JD, et al. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: The National EB Registry experience, 1986-2006. Journal of the American Academy of Dermatology. 2009; 60(2): 203-211. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Dermatologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.