Dermatol. praxi. 2016;10(3):152-154 | DOI: 10.36290/der.2016.035
Sézaryho syndrom a primární CD 30+ lymfoproliferativní onemocnění
- FN u sv. Anny a LF MU v Brně
Sézaryho syndrom (SS) je vzácná, ale agresivní forma T-buněčného lymfomu, charakterizovaná erytrodermií, generalizovanou lymfadenopatií a přítomností Sézaryho buněk v periferní krvi (více než 1 000/mm3). Péče o pacienty s SS je vždy multioborová, zejména ve spolupráci s hematoonkology. Oproti SS jsou primárně kožní CD30+ lymfoproliferativní onemocnění poměrně indoletní a jsou druhým nejčastějším typem primárně kožních T-buněčných lymfomů (CTCL). Patří mezi ně primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom (C- ACLC) a lymfomatoidní papulóza (LyP) a její jednotlivé podtypy. Ovšem i pacienti s těmito poměrně benigními diagnózami by měli být doživotně dispenzarizováni pro riziko systémové progrese a riziko rozvoje dalších kožních T buněčných lymfomů.
Klíčová slova: Sézaryho syndrom, primárně kožní anaplastický velkobuněčný CD30+ T-lymfom, lymfomatoidní papulóza
Sézary syndrome and primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
Sézary syndrome (SS) is a rare, but agressive variant of T-cell lymphoma. It is characterised by: erytrodermy, generalised lymfadenopathy, presence of Sézary cells in periferal blood (more than 1 000/mm3). Medical care of patient with SS is always multidisciplenary, including hematooncologists. Despite SS primary cutaneous CD 30+ lymfoproliferative deseases are indolent and are the second most common type of cutaneous T-cell lymhomas (CTCL). This group of CTCL includes primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma (C- ALCL) a lymphomatoid papulosis (LyP). Despite its benign course all the patients should be follwed-up lifelong, becaues of the risk of systemic progression or development of other cutaneous T-cell lymhoma.
Keywords: Sézary syndrome, primary cutaneous anaplastic large cell CD30+ T-cell lymphoma, lymphomatoid papulosis
Zveřejněno: 1. říjen 2016 Zobrazit citaci
Reference
- Willemze R, Jaffe ES, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas; Blood 2005; 105(10): 3768-3785.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Delon Liu, et al. Anaplastic Large Cell Lymphoma; dostupný z : Medscape.org: 8/2013.
- H Stein, et al. CD 30+ anaplastic large cell lymphoma: a review of its histopathologic, genetic, and clinical features; Blood 2000; 96(12): 3681-3695. Přejít k původnímu zdroji...
- Parlette EC, Tabor CA. CD 30+, large T-cell lymphoma: Diagnostic distinction and management; DOJ 2006; 12(6): 8. Přejít k původnímu zdroji...
- Machovcová A. Kožní lymfomy; Czechopress agency, Praha 2009: 3-18 (reprint).
- Kempf W, et al. EORTC, ISCL, and USCLC consesnus recommendation for the treatment of primary cutaneous CD 30 positive lymfoproliferatie disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaenous anaplastic large-cell lymphoma; Blood 2011; 118(15): 4024-4033. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Willemze R, Dreyling M. Primary cutaneous lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidlines for diagnosis, teratment and follow-up; Anals of Oncology 2010; 21(5): 177-180. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Pinter-Brown LC. Cutaneous T-Cell Lymphoma; dostupný z: Medscape.org.