Dermatol. praxi. 2023;17(1):8-12 | DOI: 10.36290/der.2023.001

Specifika péče o děti s epidermolysis bullosa

Mgr. Petra Šimánková
Slezská univerzita v Opavě, Fakulta veřejných politik, Ústav nelékařských zdravotnických studií, Opava

Děti s epidermolysis bullosa (EB) tvoří vzácnou populaci s vysokou morbiditou a mortalitou. EB má hluboký dopad na každodenní život pacienta a členů rodiny, na fyzické, psychické i duševní zdraví dítěte včetně narušení jeho sociálních vztahů. Je běžné, že o pacienty s EB pečují zdravotníci, kteří nejsou specializovaní na tuto vzácnou poruchu. Zdravotníci edukují rodiče o bezpečnostních a preventivních krocích v péči o dítě s EB, o tom, jak s dítětem zacházet, jak rozeznat vlastnosti rány, jak o rány pečovat, jak dítě kojit, krmit atd. Prohloubení znalostí všech zdravotnických pracovníků o problematice EB včetně věku v době klinické diagnózy a závažných klinických příznacích podpoří optimalizaci zdravotní péče a ošetřovatelských postupů a přispěje ke zlepšení kvality života dětských pacientů s EB.

Klíčová slova: epidermolysis bullosa, děti, prognóza, komplikace, ošetřovatelská péče.

Care for children with epidermolysis bullosa

Children with epidermolysis bullosa (EB) are a rare population with high morbidity and mortality. EB has a profound impact on the daily life of the patient and family members, on the child's physical, psychological and mental health, including disruption of social relationships. It is common for EB patients to be cared for by health professionals who are not specialized in this rare disorder. Health professionals educate parents about safety and preventive steps in caring for a child with EB, how to treat the child, how to recognize the characteristics of a wound, how to care for wounds, how to breastfeed and feed the child, etc. Increasing the knowledge of all healthcare professionals on EB issues, including age at clinical diagnosis and severe clinical signs, will support the optimisation of healthcare and nursing practices and contribute to improving the quality of life of paediatric patients with EB.

Keywords: epidermolysis bullosa, children, prognosis, complications, nursing care.

Přijato: 23. březen 2023; Zveřejněno: 28. březen 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Šimánková P. Specifika péče o děti s epidermolysis bullosa. Dermatol. praxi. 2023;17(1):8-12. doi: 10.36290/der.2023.001.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Ott Hc, Eich C, Schriek K, Ludwikowski B. Epidermolysis bullosa hereditaria bei Schulkindern und Adoleszenten. Der Hautarzt [Internet]. 2016;67(4):279-286 [cited 2022-08-21]. ISSN 0017-8470. Available from: doi:10.1007/s00105-016-3774-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Retrosi Ch, Diociaiuti A, Ranieri C, et al. Multidisciplinary care for patients with epidermolysis bullosa from birth to adolescence: experience of one Italian reference center. Italian Journal of Pediatrics [Internet]. 2022;48(1) [cit. 2022-09-11]. ISSN 1824-7288. Available from: doi:10.1186/s13052-022-01252-3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Has C, El Hachem M, Bučková H, et al. Practical management of epidermolysis bullosa: consensus clinical position statement from the European Reference Network for Rare Skin Diseases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [Internet]. 2021;35(12):2349-2360 [cit. 2022-08-24]. ISSN 0926-9959. Available from: doi:10.1111/jdv.17629 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Ganani D, Malovitski K, Sarig O, et al. Epidermolysis bullosa simplex due to bi-allelic DST mutations: Case series and review of the literature. Pediatric Dermatology [Internet]. 2021; 38(2):436-441 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0736-8046. Available from: doi:10.1111/pde.14477 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Huitema L, Phillips T, Alexeev V, et al. Immunological mechanisms underlying progression of chronic wounds in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Experimental Dermatology [Internet]. 2021;30(12):1724-1733 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0906-6705. Available from: doi:10.1111/exd.14411. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Marchili Mr, Spina G, Roversi M, et al. Epidermolysis Bullosa in children: the central role of the pediatrician. Orphanet Journal of Rare Diseases [Internet]. 2022;17(1) [cit. 2022-08-22]. ISSN 1750-1172. Available from: doi:10.1186/s13023-021-02144-1 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Baardman R, Yenamandra VK, Duipmans JC, et al. Novel insights into the epidemiology of epidermolysis bullosa (EB) from the Dutch EB Registry: EB more common than previously assumed? Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [Internet]. 2021;35(4):995-1006 [cit. 2022-08-22]. ISSN 0926-9959. Available from: doi:10.1111/jdv.17012. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Pongmee P, Wittayakornrerk S, Lekwuttikarn R, et al. Epidermolysis Bullosa With Congenital Absence of Skin: Congenital Corneal Cloudiness and Esophagogastric Obstruction Including Extended Genotypic Spectrum of PLEC, LAMC2, ITGB4 and COL7A1. Frontiers in Genetics [online]. 2022;13 [cit. 2022-08-21]. ISSN 1664-8021. Dostupné z: doi:10.3389/fgene.2022.847150. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Lalor L, Titeux M, Palisson F, et al. Epidermolysis bullosa simplex-generalized severe type due to keratin 5 p.Glu477Lys mutation: Genotype-phenotype correlation and in silico modeling analysis. Pediatric Dermatology [online]. 2019; 36(1):132-138 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0736-8046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.13722- Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Korolenkova MV, Poberezhnaya A, Yu L. Dental age in children with epidermolysis bullosa. Stomatologiya [online]. 2021;100(4) [cit. 2022-08-21]. ISSN 0039-1735. Dostupné z: doi:10.17116/stomat202110004168. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Sari S, Kaya I, Demirel A. Oral precancerous lesions in childhood: Attention pediatricians and pediatric dentists/Cocuklarda Oral Prekanseroz Lezyonlar: Pediatrician and Pedodontistlerin Dikkatine. Meandros Medical and Dental Journal. 2019;20(2):98-106. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Nedelcuţă R, Călin G, Nedelcuţă, et al. Collagen-based biomaterials with possible therapeutic effects. Journal of Mind and Medical Sciences [online]. 2021;324-329 [cit. 2022-08-28]. ISSN 23927674. Dostupné z: doi:10.22543/7674.82.P324329. Přejít k původnímu zdroji...
    13. Krämer S, Lucas J, Gamboa F, et al. Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Special Care in Dentistry [online]. 2020;40(S1):3-81 [cit. 2022-09-12]. ISSN 0275-1879. Dostupné z: doi:10.1111/scd.12511. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Sawka E, Funk T. Dominant dystrophic epidermolysis bullosa with congenital absence of skin and brachydactyly of the great toes. Pediatric Dermatology [online]. 2021;38(5): 1251-1254 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0736-8046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.14727. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Chen D, Zuckerman S, Akerman Y, et al. A new prenatal sonographic sign of epidermolysis bullosa. Journal of Clinical Ultrasound [online]. 2021;49(1):59-61 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0091-2751. Dostupné z: doi:10.1002/jcu.22922. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Štublar A, Dragoš V, Dolenc-Voljč M. Inherited epidermolysis bullosa: epidemiology and patient care in Slovenia with a review of the updated classification. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2021;30(2):63-66. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Wang JY, Marinkovich MP, Rieger KE. Epidermolysis bullosa with pyloric atresia consistently demonstrates concurrent low intra-basal epidermal and lamina lucida cleavage planes: a survey of six cases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [online]. 2020;34(4) [cit. 2022-08-27]. ISSN 0926-9959. Dostupné z: doi:10.1111/jdv.16153. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Mellerio J, El Hachem EM, Bellon N, et al. Emergency management in epidermolysis bullosa: consensus clinical recommendations from the European reference network for rare skin diseases. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2020;15(1) [cit. 2022-08-22]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/s13023-020-01403-x. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Chong SCH, Hon Kl, Yuen L, et al. Neonatal epidermolysis bullosa: lessons to learn about genetic counseling. Journal of Dermatological Treatment [online]. 2021;32(1):29-32 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0954-6634. Dostupné z: doi:10.1080/09546634.2018.1527999. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Khan MT, O'sullivan M, Faitli B, et al. Foot care in epidermolysis bullosa: evidence-based guideline. British Journal of Dermatology [online]. 2020;182(3):593-604 [cit. 2022-10-19]. ISSN 0007-0963. Dostupné z: doi:10.1111/bjd.18381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Phillips T, Huitema L, Cepeda R, et al. Aberrant recruitment of leukocytes defines poor wound healing in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Journal of Dermatological Science [online]. 2020;100(3):209-216 [cit. 2022-08-21]. ISSN 09231811. Dostupné z: doi: 10.1016/j.jdermsci.2020.10.009. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Zhou A, Little A, Antaya R. Epidermolysis bullosa pruriginosa treated with dupilumab. Pediatric Dermatology [online]. 2021;38(2):526-527 [cit. 2022-10-16]. ISSN 0736-8046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.14493. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Chan J, Weisman MA, King A, et al. Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2019;14(1) [cit. 2022-08-25]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/s13023-019-1059-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Stevens LI, Mckenna JS, Marty J, et al. Understanding the outcomes of a home nursing programme for patients with epidermolysis bullosa: an Australian perspective. International Wound Journal [online]. 2016;13(5):863-869 [cit. 2022-08-25]. ISSN 17424801. Dostupné z: doi:10.1111/iwj.12394. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Martinez-Moreno A, Ocampo-Candiani J, Alba-Rojas E. Epidermolysis bullosa with congenital absence of skin: Review of the literature. Pediatric Dermatology [online]. 2020;37(5):821-826 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0736-8046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.14245. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Sathishkumar D, Jacob AR. Learning to pop blisters in epidermolysis bullosa with a simple model. Pediatric Dermatology [online]. 2020;37(6):1215-1217 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0736-8046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.14379. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Li Aw, Prindaville B, Bateman S, et al. Inpatient management of children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A review. Pediatric Dermatology [online]. 2017; 34(6):647-655 [cit. 2022-08-22]. ISSN 07368046. Dostupné z: doi:10.1111/pde.13276. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Guttmann-Gruber Ch, Piñón Hofbauer J, Tockner B, et al. Impact of low-dose calcipotriol ointment on wound healing, pruritus and pain in patients with dystrophic epidermolysis bullosa: A randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2021; 16(1) [cit. 2022-10-16]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/s13023-021-02062-2. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Papanikolaou M, Onoufriadis A, Mellerio JE, et al. Prevalence, pathophysiology and management of itch in epidermolysis bullosa. British Journal of Dermatology [online]. 2021;184(5):816-825 [cit. 2022-10-16]. ISSN 0007-0963. Dostupné z: doi:10.1111/bjd.19496. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Hartenstein-Pinter A, Hübner-Möhler B, Zernikow B, et al. Verbandsmaterial bei Kindern mit Epidermolysis bullosa. Der Schmerz [online]. 2020;34(2):156-165 [cit. 2022-08-27]. ISSN 0932. Dostupné z: doi:10.1007/s00482-019-00439-8. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Cohn H, Teng J. Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics [online]. 2016;28(4):507-516 [cit. 2022-08-28]. ISSN 1040-8703. Dostupné z: doi:10.1097/MOP.0000000000000380. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Cianfarani F, Zambruno G, Astiglia D, et al. Pathomechanisms of Altered Wound Healing in Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa. The American Journal of Pathology [online]. 2017;187(7):1445-1453 [cit. 2022-08-21]. ISSN 00029440. Dostupné z: doi: 10.1016/j.ajpath.2017.03.003. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Nyström A, Bruckner-Tuderman L. Injury - and inflammation-driven skin fibrosis: The paradigm of epidermolysis bullosa. Matrix Biology [online]. 2018;68-69:547-560 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0945053X. Dostupné z: doi: 10.1016/j.matbio.2018.01.016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Suresh S, Ecoffey C, Bosenberg A, et al. European Society of Regional Anaesthesia and Pain Therapy/American Society of Regional Anesthesia and Pain Medicine Recommendations on Local Anesthetics and Adjuvants Dosage in Pediatric Regional Anesthesia. Regional Anesthesia and Pain Medicine [online]. 2018 [cit. 2022-08-25]. ISSN 1098-7339. Dostupné z: doi:10.1097/AAP.0000000000000702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Chambelland A, Devos C, Casagrande F, et al. Topical ropivacaine for analgesia of aplasia cutis congenita in newborns with hereditary epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2020;15(1) [cit. 2022-08-25]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/s13023-020-01605-3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Moreno-Artero E, Schinkel N, Chaumon S, et al. Efficacy of topical ropivacaine in children and young adults with hereditary epidermolysis bullosa. British Journal of Dermatology [online]. 2021;184(3):550-552 [cit. 2022-08-22]. ISSN 0007-0963. Dostupné z: doi:10.1111/bjd.19551. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al. Multi­centre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2014;9(1) [cit. 2022-08-27]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/1750-1172-9-76. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Lu Cy, Hsieh MS, Wei KC, et al. Gastrointestinal involvement of primary skin diseases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology [online]. 2020; 34(12):2766-2774 [cit. 2022-10-12]. ISSN 0926-9959. Dostupné z: doi:10.1111/jdv.16676. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Manjunath SR, Mahajan D, Handa S, et al. The severity of malnutrition in children with epidermolysis bullosa correlates with disease severity. Scientific Reports [online]. 2021;11(1) [cit. 2022-08-21]. ISSN 2045-2322. Dostupné z: doi:10.1038/s41598-021-96354. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Tuncer S, Sezgin B, Kaya B, et al. An algorithmic approach for the management of hand deformities in dystrophic epidermolysis bullosa. Journal of Plastic Surgery and Hand Surgery [online]. 2017;52(2):80-86 [cit. 2022-10-09]. ISSN 2000. Dostupné z: doi:10.1080/2000656X.2017.1338183. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Lembo F, Parisi D, Cecchino LR, et al. Release of pseudosyndactyly in recessive dystrophic epidermolysis bullosa using a dermal regeneration template glove: the Foggia experience. Orphanet Journal of Rare Diseases [online]. 2021; 16(1) [cit. 2022-10-09]. ISSN 1750-1172. Dostupné z: doi:10.1186/s13023-021-01697-5. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Breitenbach J, Gruber Ch, Klausegger A, et al. Pseudosyndactyly - an inflammatory and fibrotic wound healing disorder in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft [online]. 2015;13(12):1257-1266 [cit. 2022-08-21]. ISSN 16100379. Dostupné z: doi:10.1111/ddg.12839. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Reimer A, Hess M, Schwieger-Briel A, et al. Natural history of growth and anaemia in children with epidermolysis bullosa: a retrospective cohort study*. British Journal of Dermatology [online]. 2020;182(6):1437-1448 [cit. 2022-08-21]. ISSN 0007-0963. Dostupné z: doi:10.1111/bjd.18475. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Kaur J, Budhwar J, Maheshwary A, Bhatti KS. Blistering in a newborn: a rare case report. Int J Res Dermatol. 2020;6(3):432. doi: 10.18203/issn.2455-4529.IntJResDermatol20201596. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Dermatologie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.