Dermatol. praxi. 2024;18(1):39-43 | DOI: 10.36290/der.2024.006
Morbus Hailey-Hailey
- Dermatologická ambulance, Olomouc
Morbus Hailey-Hailey, benigní familiární pemfigus, je chronická autozomálně dominantní akantolytická genodermatóza charakterizovaná tvorbou plihých puchýřů a erozí v intertriginózních lokalizacích. V chronických lézích dochází ke tvorbě erytematózních plaků, vlhkých vegetací, bolestivých fisur a ložiska nepříjemně zapáchají. Průběh onemocnění je remitující, relabující, se zhoršením v letních měsících. Mezi provokační faktory vedoucí ke zhoršení onemocnění patří UV záření, mechanické dráždění, pocení, infekce, stres, hormonální změny. Postiženi jsou nejčastěji lidé ve věku 30-40 let, bez predilekce rasy a pohlaví. Pozitivní rodinná anamnéza je až u 70 % pacientů. Defekt v genu ATP2C1 na 3. chromozomu je zodpovědný za dysregulaci Ca2+ transportu v buňce s narušením keratinocytových vazeb s následnou akantolýzou v celé šíři epidermis s ojedinělým zachováním intaktních vazeb mezi keratinocyty, tvorbou suprabazálních štěrbin a s typickým histologickým obrazem podobajícím se rozpadající se cihlové zdi. V terapii využíváme lokální kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, kombinované preparáty, lokální imunomodulátory, celkově podáváme kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, antivirotika a tzv. DMARD´s (disease-modifying antirheumatic drugs). Z fyzikálních metod doplňujeme terapii o laserové ošetření, aplikaci botulotoxinu, fototerapii, dermabrazi, chirurgické řešení. V následujícím kazuistickém sdělení jsou popsány 2 klinické případy pacientů léčených v naší ambulanci.
Klíčová slova: morbus Hailey-Hailey, genodermatóza, ATP2C1, akantolýza, relabující-remitující průběh.
Morbus Hailey-Hailey, benign familiar pemfigus, is a chronic autosomal dominant acantholytic dermatosis, which is characterised by flaccid bullae in the intergtriginous areas that rupture easily. In chronic lesions appear erythematous plaques, moist vegetations, painful fissures and lesions are malodorous. Disease has relapsing-remitting course, with worsening during the summer. Trigger factors are UV light, friction, sweating, infection, stress, hormonal changes. It affects mainly people in their 30´s-40´s, without sex or racial predominance. Positive family history is in 70 % of cases. Defect in ATP2C1 gene, localised at 3rd chromosome is responsible for dysregulation of Ca2+ transport in cells, which influences keratinocytic adhesion, followed by acantholysis throughout the whole epidermis with formation of suprabasal clefting and with a typical histological picture of dilapitated brick wall. For treatment we use topical corticosterids, antibiotics, antimycotics, combined topical treatment, local imunomodulators. Systemically we use corticosteroids, antibiotics, antimycotics, antivirotics and disease-modifying antirheumatic drugs. Patients can as well undergo laser therapy, phototherapy, botulotoxin A injections, dermabrasion and other surgical methods. In a following case report we present 2 cases of patients with Hailey-Hailey disease treated in our dermatological office.
Keywords: Morbus Hailey-Hailey, genodermatosis, ATP2C1, acantholysis, relapsing-remiting course.
Přijato: 26. březen 2024; Zveřejněno: 3. duben 2024 Zobrazit citaci
Reference
- Konstantinou MP, Krasagakis K. Benign Familial Pemfigus (Hailey-Hailey Disease). Available from: www.ncbi.nlm.gov/booksúNBK585136/.
- Plzáková Z, Štork J, Šlajsová M. Morbus Darier a příbuzné dermatózy. Čes-slov Derm. 2010;85(6):309-316.
- Helm TN, Elston DM. Familial Benign Pemphigus (Hailey-Hailey Disease) available: emedecine. medscape.com/article/1063224.
- Patel VM, Rubins S, Schwartz R, et al. Hailey-Hailey Disease: A Diagnostic Challenge. Cutis. 2019;103:157-159.
- Xu Z, Zhang L, et al. A Cae of Hailey-Haoey Disease in an Infant With a New ATP2C1 Gene Mutation. Pediatr Dermatol. 2011;28(2):165-168.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Nair AP, Joseph S, Lakshmi R, et al. Hailey-Hailey Disease - A Case Report. Asian Journal of Pharmaceutical and Clinical Research. 2020;13(9):4-5. Přejít k původnímu zdroji...
- Lamb S. Benign Familial Pemphigus. Available from: dermnetnz.org/topics/benign-familial-pemphigus.
- Ohata CH. The Best Diagnosis is: Hailey-Hailey. Dermatopathology Diagnosis Discussion. 2014;94:32-34.
- Narbutt J, Chrusciel A, Rychter A, et al. Persistent Imrovement of Previously Recalcitrant Hailey-Hailey Disease with Electron Beam Radiotherapy. Acta Derm Venereol. 2010;90:179-182. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Berezo AL, Moya AI, Martínez AA. Refractory Hailey-Hailey Disease That Respond Well to Photodynamic Therapy. Actas Dermosifiliogr. 2015;106:852-854. Přejít k původnímu zdroji...
- Vilela V, Carvalho C, et al. Treatment of the Hailey-Hailey Disease with fractional CO2 laser: a three case series. Surg Cosmet Deramtol. 2017;9(1):91-93. Přejít k původnímu zdroji...
- Lapa T, Breslavet M. Tretament of Hailey-Hailey disease with narrowband phototherapy and acitertin: A case report. JCMS Case Reports. 2019;7:1-3. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Salas-Marquez C, Boixeda de Miguel JP, Del Boz González J. Laser Therapy for Hailey-Hailey Disease: A Series of 7 Cases. Actas Dermosifiliogr. 2022;113:T207-209. Přejít k původnímu zdroji...